2017-11-12 00:19:04

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診療マル秘裏話　 Vol.628　平成27年12月24日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

 
 
 
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目次

1)進行性骨化性線維異形成症ﾒｶﾆｽﾞﾑの一端を解明
2)骨芽細胞の骨破壊の場所に移動する能力が低下

 
 
 
 
 
 
 
 
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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 
 
 
 
 
1】 進行性骨化性線維異形成症ﾒｶﾆｽﾞﾑの一端を解明

 
 
 
 
 
 
京都大学ｉＰＳ細胞研究所と
大日本住友製薬の研究グループ
は、進行性骨化性線維異形成症
（FOP ）の異所性骨形成を促進
するメカニズムの一端を解明し
ました。本来、骨形成に関与し
ない伝達物質アクチビンＡによ
るシグナルの異常が、異所性骨
形成を促します。アクチビンＡ
阻害剤が新たなFOP 治療につな
がることが期待されるという事
です。また、FOP 患者のｉＰＳ
細胞（人工多能性幹細胞）を用
いて治療薬探索や病態解明に役
立つモデルマウスも世界で初め
て樹立しました。

ＦＯＰは筋肉や腱、靭帯など
の軟部組織で異常な骨が形成さ
れる病気で、２００万人に１人
の割合で、発症するといわれる
希少難病です。骨形成を促進す
るＢＭＰ受容体（骨形成因子と
結合する受容体）の一部が突然
変異することによる過剰なシグ
ナル伝達が原因とされています。
一方、アクチビンＡは細胞増殖
や分化などを調節する蛋白質で、
構造的にＢＭＰと類似しており
ＢＭＰ受容体と結合するものの、
通常は骨形成には関与しません。

今回、FOP 患者さんのｉＰＳ
細胞を分化させたFOP 細胞を
作製し、異常な骨形成につなが
るシグナル伝達を調べました。

この結果、FOP 細胞のＢＭＰ
シグナルの活性化はＢＭＰ添加
の１・４倍に対してアクチビン
Ａ添加では４倍以上となりまし
た。FOPではBMP受容体を構成す
る蛋白質ＡＣＶＲ１が、変異し
ます。この変異型ＡＣＶＲ１で
は結合したアクチビンＡが、骨
形成シグナルの伝達役に加わり、
異常な骨形成を引き起こすとみ
られています。

このニュースのニュース動画

です。



 
 
添加物の入った油に点火した。
笑

 
 
 
 
 
 
 
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2】 骨芽細胞の骨破壊の場所に移動する能力が低下

 
 
 
 
 
 
骨の量が減り折れやすくなる
骨粗鬆症は、骨を作る骨芽（こ
つが）細胞が、骨の壊れた場所
に移動する能力が低下して起き
る場合があることを、東京医科
歯科大の、野田政樹教授や江面
陽一准教授らが３０日までにマ
ウスの実験で解明しました。
論文は米科学アカデミー紀要
電子版に発表されます。
骨は、破骨細胞が古いものを
壊した後へ、骨芽細胞やその前
段階の細胞が骨髄から移動して
新たに作る代謝を繰り返し維持
されています。骨粗鬆症はこの
破壊と形成のバランスが崩れて
起き、女性の高齢者に多いこと
が分かっています。
野田教授らは、骨芽細胞で
「Ｎｃｋ」と呼ばれる遺伝子が
生み出す蛋白質が、移動に不可
欠な役割を果たしていることを
発見しました。この蛋白質がな
いと骨粗鬆症に至ることを明ら
かにしました。
骨粗鬆症の治療には破骨細胞
の活動を抑える「ビスホスホネ
ート」や骨代謝を促す副甲状腺
ホルモン（ＰＴＨ）が使われる
ことが多いのですが、長期間使
うと副作用が生じます。　野田
教授は「骨粗鬆症の詳しいメカ
ニズムを解明し、新薬の開発に
つなげたい」と話しています。

骨粗鬆症について解説している

動画です。



 
 
新八犬伝を発見する。笑

 
 
 
 
 
 
 
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編集後記

 
 
進行性骨化性線維異形成症
（FOP ）の異所性骨形成を促進
するメカニズムの一端が解明さ
れたのは、偉大な業績と言えま
しょう。希少難病については、
患者さんの数が少ないため製薬
会社も研究対象とすることが難
しくなっているようです。しか
し、患者さんの苦痛は、その様
な対応では、根本的に解決され
ません。そこでiPS という新し
い技術と税金を研究に投入して
でも、希少難病の人を救うとい
う強い決意があったからこそ、
成就した結果ではないでしょう
か？
骨の量が減り折れやすくなる
骨粗鬆症は、骨を作る骨芽（こ
つが）細胞が、骨の壊れた場所
に移動する能力が低下して起き
る場合があることが解明された
のは、素晴らしい業績と思われ
ます。　骨粗鬆症の詳しいメカ
ニズムを解明し、新薬の開発に
つなげて頂きたいものです。

定価が低下して、購入しやす
くなる。笑

 
 
 
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