2022-10-17 19:11:13

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診療マル秘裏話　　号外Vol.2299 令和3年12月16日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

 
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目次

1)ﾋﾞｽﾌｪﾉｰﾙが,ｴｽﾄﾛｹﾞﾝの働きに影響する仕組解明
2)ﾏﾙﾌｧﾝ症候群は,遺伝性の線維の成分が弱い病気

 
 
 
 
 
 
 
 
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　医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 
 
 
 
 
1】 ﾋﾞｽﾌｪﾉｰﾙが,ｴｽﾄﾛｹﾞﾝの働きに影響する仕組解明

 
 
 
 
 
 
　九州大学の松島綾美准教授の
グループは、米ソーク研究所と
の共同研究で、ビスフェノール
が女性ホルモン「エストロゲン」
の働きに影響する仕組みを解明
したと発表しました。乳ガンに
かかわるエストロゲンのβ型受
容体と、転写活性化因子との結
合を阻害することが分かりまし
た。既存の乳ガン薬とは機序の
違う新薬開発につながる可能性
があります。

　エストロゲンにはα、β、γ
の３種の受容体があります。受
容体がエストロゲンと結合し、
さらに転写活性因子と結合する
ことで、妊娠を準備すべく子宮
内膜を厚くしたりします。一方
で乳ガンの増殖を促すこともあ
り、その場合はエストロゲンの
働きを抑えた方が望ましいとさ
れています。

　受容体とエストロゲンとの結
合を阻害する乳ガン薬はすでに
ありますが、受容体と転写活性
化因子との結合を阻害する薬は
まだありません。グループはビ
スフェノールの誘導体のうち「
ＡＦ」や「同Ｃ」が、受容体と
転写活性化因子との結合を阻む
ことを見いだしていましたが、
具体的な仕組みが不明でした。

　そこでコンピューターシミュ
レーションを行い、ＡＦやＣが
受容体のどの部分に結合してい
るかを突き止めました。その結
果、転写活性化因子を邪魔する
ように受容体に結合しているこ
とが明確になりました。

　ただし乳ガン薬として効果を
発揮するには、α型の受容体も
阻害する必要があります。今回
着目したＡＦやＣが阻害できた
のはβ型のみでした。

　ビスフェノールAについて解

説している動画です。

 
 


 
 
　八機の航空機が輸送力を発揮
する。　　　　　　　　　　笑

 
 
 
 
 
 
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2】 ﾏﾙﾌｧﾝ症候群は,遺伝性の線維の成分が弱い病気

 
 
 
 
 
 
　マルファン症候群は、特定の
遺伝子が変化している人に発症
し、生まれつき細胞と細胞をつ
なぐ線維の成分が弱い病気です。
年代に応じて骨格や目、動脈な
どにさまざまな症状が出ます。
東京大学医学部付属病院（東京
都文京区）マルファン症候群セ
ンターの武田憲文センター長（
循環器内科）に聞きました。

　同症候群は約5000人に１人の
割合で発症し、両親いずれかの
遺伝で発症する人が約４分の３
とされています。主な症状は、
幼少期は水晶体脱臼（だっきゅ
う）による目の位置のずれ、成
長期の骨の異常、成人以降の大
動脈瘤（りゅう）や大動脈解離
などです。

　「子どもは目の異常を自分か
ら訴えないため、水晶体脱臼は
３歳児検診で見つかることが多
いです。将来の弱視を防ぐ上で
もきちんと治療することが重要
です」と武田センター長は言っ
ています。

　10代になると背が高く、指が
長い、背骨が曲がるなど、マル
ファン症候群の特徴的な体形が
見られ、気胸や胸の中央が陥没
している漏斗（ろうと）胸をき
っかけに受診し、診断に至る人
も多いとされています。

　「背骨の曲がりが大きい場合、
成人以降に強い腰痛に悩まされ
る人が少なくないため、コルセ
ットをつけたり手術を行ったり
します。将来の生活の質（ＱＯ
Ｌ）維持のために、整形外科医
と相談して管理を続けることが
大切です」と武田センター長は
言っています。

　患者さんの多くが小児期から
大動脈瘤（りゅう）を発症し、
思春期から若年期で手術を要す
る場合もあります。「マルファ
ン症候群と診断されていない人
や継続的に受診していない人は、
大動脈瘤の破裂や解離を起こし、
死亡するケースもあります。20
代後半～30代で急性大動脈瘤解
離を発症し、救急搬送される人
も少なくありません」と武田医
師は指摘しています。この世代
は結婚や出産、子育てなどの時
期と重なります。大動脈瘤の大
きさによって主治医と手術のタ
イミングを相談することが望ま
れます。

　小児から青年期に水晶体脱臼
や骨格の特徴から、マルファン
症候群の可能性を指摘されたら、
小児を総合的に診る医師の診察
を受けるのが理想です。「子ど
もの時は、保護者が年代に応じ
て表れやすい変化に注意し、医
療とのつながりを断たないよう
にしましょう」と武田センター
長は、アドバイスしています。

　マルファン症候群について解

説している動画です。

 
 


 
 
　中尉が下士官に注意した。笑

 
 
 
 
 
 
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編集後記

 
　九州大学の松島綾美准教授の
グループが、米ソーク研究所と
の共同研究で、ビスフェノール
が女性ホルモン「エストロゲン」
の働きに影響する仕組みを解明
したと発表したのは素晴らしい
業績です。ビスフェノールは、
環境ホルモンと私は認識してい
ます。環境ホルモンというのも
エストロゲンの受容体に作用す
る所からそう考えられていると
いうことで詳細は不明だった所
を明確にした業績は素晴らしい
ものだと言えます。しかし、乳
ガン薬として効果を発揮するに
は、α型の受容体も阻害する必
要があるにも拘らず、今回着目
したＡＦやＣが阻害できたのは
β型のみということですから、
α型の受容体を阻害する併用薬
を使う必要があると言えましょ
う。
　マルファン症候群が、特定の
遺伝子が変化している人に発症
し、生まれつき細胞と細胞をつ
なぐ線維の成分が弱い病気であ
ることは、医療関係者には周知
の事実です。同症候群は約5000
人に１人の割合で発症し、両親
いずれかの遺伝で発症する人が
約４分の３とされていることか
ら、この病気に遭遇した医師は、
割合少ないのではないかと思い
ます。大動脈瘤の大きさによっ
て主治医と手術のタイミングを
相談することが望まれるという
ことですが、劇症型の場合、そ
の余裕がないことがあります。
私が発見した患者さんは、外科
の先生がすぐに手術をしてくれ
ましたが、どんどん動脈の中膜
が裂けてゆき、縫い合わせても
縫い合わせても追いつかず、手
術後まもなく亡くなりました。

　カーボン線維の不足で武器の
強度が下がり、戦意喪失した。
笑

 
 
 
 
 
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