診療マル秘裏話　 号外Vol.1457　平成31年4月8日作成

作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

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目次

1)DIP関節が変形するﾍﾊﾞｰﾃﾞﾝ結節は変形性関節症
2)結節性硬化症は良性腫瘍産生の遺伝性希少疾患

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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

1】 DIP関節が変形するﾍﾊﾞｰﾃﾞﾝ結節は変形性関節症

指の最も爪に近い関節（ＤＩ
Ｐ関節）が変形するヘバーデン
結節は、変形性関節症の一つで
す。痛みを伴うこともあり指先
を使う日常の動作が困難になり
ます。原因は不明で、はっきり
とした遺伝性は確認されていま
せんが近畿大学医学部付属病院
（大阪府大阪狭山市）整形外科
の柿木良介教授は「親子は体質
が似ていることから、親が発症
したら子どもや孫にも注意が必
要です」と話しています。へバ
ーデン結節は、主に人さし指、
中指、薬指、小指のＤＩＰ関節
が赤く腫れ、こぶ（結節）のよ
うに膨らんだり、曲がったりし
ます。ズキズキとした痛みを伴
うことが多く、関節に水がたま
ると、その付近に水膨れのよう
なものができることもあります。

関節の変形と痛みにより関節
だけではなく、その指全体を思
うように使えないということが
起こります。例えば、コップや
皿を持つ、ポリ袋を広げる、リ
モコンや携帯電話を操作するな
ど、日常でこの関節に力を入れ
て指を曲げる場面は多いのです。
その都度痛みを感じるため生活
に支障を来します。

「ヘバーデン結節の発症は30
歳を過ぎたころから多くなり、
年齢とともに増加します。男女
差なく認められますが、痛みや
変形の強いケースは女性に多い
のです。最近、女性ホルモンと
の関連が指摘されています」と
柿木教授は言っています。へバ
ーデン結節では、ＤＩＰ関節の
軟骨がすり減って骨と骨の隙間
が狭くなり、骨同士がこすれ合
うことで関節が破壊されます。
すると、骨棘（こつきょく）と
いう出っ張りが形成され、関節
の変形が顕著になります。「関
節リウマチは全身の関節に変形
が起きます。指のＤＩＰ関節に
限定的な変形と痛みがあり、血
液検査でリウマチの疑いがなけ
れば、へバーデン結節を強く疑
います」

治療は、痛みの除去と変形の
進行抑制を目的とします。痛み
があるときに動かすと腫れも痛
みも増すので、極力指先の使用
を避け、テーピングや装具で指
先の関節を固定し、動きを制限
します。痛みが強い場合は、湿
布や痛み止めを使用し、それで
も痛みが続く場合は、関節内へ
副腎皮質ホルモン剤を注射する
こともあります。

また、最近女性ホルモンに似
た働きをする、サプリメントの
摂取が、症状の改善に有効との
報告もあります。重症の場合は、
手術によりＤＩＰ関節を動かな
いように固定する方法がありま
す。固定しても日常生活に支障
が生じることはほとんどありま
せん。

柿木教授は「変形した関節は
元の形には戻りません。早期に
受診し治療することが重要です」
と話しています。

湖底に固定された沈没船があ
る。笑

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2】 結節性硬化症は良性腫瘍産生の遺伝性希少疾患

結節性硬化症は、脳や腎臓、
心臓、肺、皮膚など全身の臓器
に良性腫瘍などの病変ができ、
それに伴い、腎臓からの出血や
けいれん発作、発達障害などの
症状が表れる遺伝性の希少疾患
です。　東京大学大学院医学系
研究科（東京都文京区）国際保
健学専攻発達医科学分野の水口
雅教授に、発症原因や治療法、
その進歩について聞きました。
結節性硬化症の国内患者数は約
１万5000人と推計されます。「
ｍＴＯＲ（エムトール）」とい
う蛋白質の働きを制御する遺伝
子が機能しなくなると、細胞を
増殖させるｍＴＯＲが過剰に働
き、全身に良性腫瘍を形成しま
す。良性腫瘍は発生した臓器で
のみゆっくりと増殖し、ガンに
比べれば生命に及ぼす危険は少
ないのですが、臓器の働きを損
なうためさまざまな症状が表れ
ます。

年齢によって表れやすい特徴
的な症状がありますが、成人後
も症状がほとんど出ない人もい
れば、幼少期から表れる場合も
あり、個人差が大きいとされて
います。

近年は、妊娠中の超音波検査
により胎児の段階で診断される
例も増えているということです。
水口教授は「胎児期や新生児期
は心横紋筋腫、小児期にはてん
かんや発達障害、脳腫瘍が起こ
る頻度が高い。小児期から皮膚
腫瘍、青年期以降は腎臓や肺に
腫瘍ができることが多い。それ
により、腎機能障害や出血、不
整脈、心不全、けいれん発作等
の合併症が表れます。そのため
複数の診療科が連携して検査、
治療する必要があります」と話
しています。この病気は完治が
難しく手術や放射線療法で腫瘍
を取り除く、小さくする、症状
を抑えるなどの対症療法が行わ
れます。2012年以降、ｍＴＯＲ
阻害薬（エベロリムス、シロリ
ムス）という分子標的薬が保険
適用となり、手術や放射線治療
をせずに、脳や腎臓、肺の腫瘍
の縮小を目指すことが可能にな
りました。

水口教授は「治療を行う時期
を見逃さないためには、患者さ
んの年齢に応じて、当面どの症
状の出現に気を付け、どのよう
な検査を受けるべきかを医師か
ら聞き、確認しておく事が必要
です」とアドバイスしています。

利根川水系のダム貯水量を、
推計する。笑

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編集後記

指の最も爪に近い関節（ＤＩ
Ｐ関節）が変形するヘバーデン
結節は、変形性関節症の一つで
す。痛みを伴うこともあり指先
を使う日常の動作が困難になり
ます。原因は不明で、はっきり
とした遺伝性は確認されていま
せんが、親子は体質が似ている
ことから、親が発症したら子ど
もや孫にも注意が必要というの
は、本当のようです。私が経験
した症例は、全例女性でした。
痛みや変形の強いケースは女性
に多いとされていて最近、女性
ホルモンとの関連が指摘されて
おり、女性ホルモンに似た働き
をする、サプリメント（活性型
イソフラボンのエクオール）の
摂取が、症状の改善に有効との
報告もあるということは、初耳
でした。今度、患者さんが来院
されたら、試して見る様に頼ん
でみます。
結節性硬化症は、脳や腎臓、
心臓、肺、皮膚など全身の臓器
に良性腫瘍などの病変ができ、
それに伴い、腎臓からの出血や
けいれん発作、発達障害などの
症状が表れる遺伝性の希少疾患
ということで、結節性硬化症の
国内患者数は、約１万5000人と
推計されていて、「ｍＴＯＲ（
エムトール）」という蛋白質の
働きを制御する遺伝子が機能し
なくなると、細胞を増殖させる
ｍＴＯＲが過剰に働き、全身に
良性腫瘍を形成するというのは、
初耳でした。良性腫瘍は発生し
た臓器でのみゆっくりと増殖し、
ガンに比べれば、生命に及ぼす
危険は少ないのですが、臓器の
働きを損なうため、さまざまな
症状が表れるということで辛い
症状が出現するのだろうと推測
しています。ｍＴＯＲ（エムト
ール）」という蛋白質の働きを
制御する遺伝子の働きを復活す
る治療を考えてみたいと思いま
す。

姓名判断が生命に及ぼす影響。
笑

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