2014-01-03 16:32:19

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診療マル秘裏話　Vol.226 平成20年3月27日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★

目次
1)　 アナフィラキシーショックの発症メカニズム
2）　脊髄小脳変性症の遺伝子治療

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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を
増やして欲しいという要望もあるのですが、私の能力の
なさから1週間に1回が限度となっています。これからも
当たり前の医療をしながら、なおかつ貪欲に新しい知識
を吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思って
おります。不撓不屈の精神で取り組む所存ですので
どうかお許し下さい。

1】 アナフィラキシーショックの発症メカニズム

ハチ刺されや食べ物が原因で
起きる急性アレルギー反応
「アナフィラキシーショック」
の新たな発症メカニズムを、
烏山一・東京医科歯科大教授
（免疫アレルギー学）らが突き
止めました。白血球の一種の
「好塩基球」が活性化すること
で、ショックが起きていました。
予防法などの開発につながる
成果で、米医学誌
「イミュニティ」電子版
に3月13日掲載されました。

烏山教授らは、アトピー性
皮膚炎など慢性アレルギー
反応の引き金となる好塩基球に
着目しました。ペニシリンで
アナフィラキシーショックを
起こすマウスから好塩基球を
除去すると、ペニシリンを投与
してもショックを起こさない
ことを確認しました。

一方、ショックを起こした
マウスの好塩基球を調べる
と、表面のＩｇＧと呼ばれる
たんぱく質（抗体）が
アレルゲン（原因物質）と結合
し、アレルギー症状を引き
起こす血小板活性化因子を放出
することが分かりました。

これまで、アナフィラキシー
ショックは、皮膚や粘膜などの
細胞の表面にあるＩｇＥという
抗体とアレルゲンが結び付いて
起きることが知られていました。

重症のアナフィラキシー
ショックでは、血液中の
血小板活性化因子の濃度が増加
しています。烏山教授は
「血液中のＩｇＧを調べれば、
アナフィラキシーを起こす
アレルゲンを事前に判定できる
かもしれない」と話しています。

アナフィラキシーショックに関する

動画です。動画の放送段階では、

明らかになっていなかったことが

このメルマガでは、ある程度解明

されています。

 
www.youtube.com/watch?v=CdXzLn0m_LM

 
 
 
 

IｇEからIgGへ抗体が
交代する。笑

◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

2】 脊髄小脳変性症の遺伝子治療

遺伝性の脊髄（せきずい）
小脳変性症を再現したマウスの
実験で、歩行障害などの症状を
遺伝子治療で大幅に改善させる
ことに、群馬大の平井宏和
（ひらい・ひろかず）教授
（４３）らのチームが成功し、
欧州科学誌の電子版に3月14日
付で発表しました。

今後、人間に近いサルを
使って同様の実験を行い、
臨床応用が可能かどうかを検討
します。

脊髄小脳変性症は、小脳や
脊髄などの神経細胞が徐々に
機能を失い、消失する難病です。
歩行障害などの運動失調
が主症状ですが根治療法はなく、
国内の患者約2万人のうち約4割
が遺伝性と推測されています。

平井教授らはまず、遺伝性の
中でも患者数が最も多い
「マシャド・ジョセフ病」と
同じ遺伝子の異常を持つマウス
を作製しました。歩行障害など
の症状を示したマウスの小脳に
「ＣＲＡＧ」という酵素の
遺伝子を、病原性をなくした
エイズウイルス（ＨＩＶ）に
組み込んで注入しました。
すると約2カ月後に症状が大きく
改善しました。

マウスの小脳を調べると、
症状の原因と考えられている、
毒性のあるタンパク質の塊の量
が大幅に減っていました。酵素
の働きで、タンパク質の分解が
進んだためと推測されています。

平井教授は「根治に結び付く
方法が何もなかった病気なので、
今回の進歩は大きいと思う」と
話しています。

ベクター（遺伝子の運び屋）
をエイズウイルスにしなければ
ならない理由は何でしょう。
脳内の異常タンパク質が減った
のは、画期的な治療法の開発と
言えるでしょう。

一リットルの涙の紹介の動画です。

見ていて涙が止まらなかったです。

 
www.youtube.com/watch?v=Kb9UHL5FJzw

 
 
 

異常タンパク質は以上です。笑

◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

編集後記

アナフィラキシーショックで
現在沢山の人が亡くなって
います。この予防法が開発され
れば本当に多くの人の命を
助けることができるでしょう。
免疫に関してはまだまだ未知の
領域が多いので、これから
新しい発見が期待される分野
です。脊髄小脳変性症の患者
さんを在宅医療で診たことが
ありますが、肺炎起こしやすく
管理が非常に難しかった印象が
焼き付いています。是非遺伝子
治療が安全に行われるように
なって欲しいものです。

道を求めて未知の領域に
踏み込んだ。笑

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