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2019-08-24 22:21:36

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診療マル秘裏話  号外Vol.1312 平成30年10月21日作成

作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨

 
 
 
★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★

 
 
 
 
 
 
 
 
目次

1)最も発生数が多い髄膜腫40~60代の女性に多い
2)ヒト汗腺の発汗収縮について評価する手法を確立

 
 
 
 
 
 
 
 
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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 
 
 
 
 
 
1】 最も発生数が多い髄膜腫40~60代の女性に多い

 
 
 
 
 
 
脳を覆う、くも膜の細胞から
発生する「髄膜腫」は、脳腫瘍
の中で最も発生数が多く、脳ド
ックの普及で偶然発見される事
が少なくありません。ほとんど
が良性で治る可能性は高いので
すが、浜松医科大学医学部付属
病院(浜松市)脳神経外科の鮫
島哲朗講師は、「年齢や症状、
腫瘍の大きさ、発生した場所に
よって、対応は異なってきます」
と話しています。髄膜腫は40~
60代の女性に多いため、女性ホ
ルモンが影響しているとされた
時代もあったのですが、ホルモ
ン治療は、ほとんど効果がなか
ったということです。鮫島講師
は「遺伝的な影響もなく、現在
では原因不明といわれています」
と説明しています。

髄膜腫は腫瘍のできた場所に
より症状が異なってきます。「
例えば、手足を動かす運動野の
近くに腫瘍ができると、腫瘍が
大きくなるにつれて神経を圧迫
し手足にまひが出ることがあり
ます。脳の深部に発生した場合
は、視力が落ちる、耳が聞こえ
なくなる、飲み込みができない、
顔の感覚がおかしい、物が二重
に見えるといった症状が出てき
ます」と鮫島講師は言っていま
す。

腫瘍はゆっくり大きくなるた
め、症状が出るまでには時間が
かかります。症状があっても、
違う病気で病院に行って、検査
するまで気付かなかったという
ケースもあります。治療はまず
手術が検討されます。患部を全
て取り除けば治癒しますが腫瘍
が脳の深い場所にある場合や、
多くの神経を巻き込んでしまっ
ている場合は、体の機能を温存
できる範囲で患部を摘出し生活
や仕事に影響を与えないことを
目指します。一方で鮫島講師は
「腫瘍が見つかっても、その時
点で症状がなく、さらに観察を
続けて、腫瘍が大きくならない
場合は、急いで治療を行う必要
はないと考えます」としていま
す。

逆に「腫瘍が増大するペース
が速ければ、早期の手術を考え
ます」と同講師。特に髄膜腫が
発生することの多い子育て世代
の女性では、手術は、患者本人
の都合だけではなく、子どもの
進学や家庭の事情なども考慮し
て時期を決める必要が出てきま
す。病院で手術を勧められても、
いったん、セカンドオピニオン
を求め、手術の時期や依頼する
医師を慎重に選ぶことも大切で
す。

鮫島講師は「患者と向き合い、
生活の質を確保しながら治療し
ていく事が、髄膜腫治療の根幹
です」と強調しました。

髄膜種の神の手の医師の手術に

密着した動画です。後半ダブっ

ている所がありますので省略し

て見て下さい。

 
 


 
 
主要な腫瘍を手術で取り除く。


 
 
 
 
 
 
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2】 ヒト汗腺の発汗収縮について評価する手法を確立

 
 
 
 
 
 
マンダムはヒト汗腺が発汗に
より収縮する現象を可視化し、
その変化を数値化する事で発汗
収縮を評価する手法を確立しま
した。大阪大学の薬学研究科、
蛋白質研究所、医学系研究科と
の共同研究です。 ヒト汗腺で
発汗収縮の機能を担うコイル状
の構造に着目し、3次元の動き
を動画で観察する手法(3次元
ライブイメージング法)を組み
合わせ実現しました。 今回の
成果を用いて、汗腺に直接作用
して発汗を抑える成分を探索、
汗をかかなくするような次世代
型の制汗剤の開発につなげたい
考えです。

既存の制汗剤には汗腺の出口
に蓋をする成分を配合していま
す。しかしたくさん汗をかくと
蓋が取れたり、しっかり蓋をす
ると汗に含まれる物質が汗腺内
で炎症を起こすことがあります。
そこで汗腺の分泌部に直接作用
し休眠させるような新たな制汗
剤の開発に着手しました。

これまでに汗腺の立体構造を
明らかにしていたため、今回は
その構造がいかに収縮し発汗す
るかの解明を目指しました。ま
ず体内における汗腺の発汗収縮
を生体外で再現しようと、ヒト
皮膚組織(倫理審査承認ずみ)
から汗腺のコイル領域を取り出
し、3次元ライブイメージング
法を用いて観察を試みました。
発汗収縮に適切な試薬や、その
濃度といった観察に必要な条件
を検討し、ヒト汗腺が、発汗で
収縮する映像を捉える事に成功
しました。

さらに、取得した映像を詳細
に解析しました。発汗収縮して
いる汗腺内で分泌部から導管部
へと、汗が押し出されるように
汗腺チューブが順番に大きくな
る現象が捉えられました。その
変化を特殊な画像解析ソフトで
数値化・算出することで、発汗
収縮を客観的に評価する手法も
確立できました。

研究成果は、ドイツで9月21
日まで開催中の第30回国際化
粧品技術者会(IFSCC)ミ
ュンヘン大会で発表されました。

多汗症の人の意識の持ち方につ

いて解説している動画です。

 
 


 
 
幸三さんが汗腺の構造を解析
する。笑

 
 
 
 
 
 
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編集後記

 
 
「髄膜腫」は、脳腫瘍の中で
最も発生数が多く、脳ドックの
普及で偶然発見される事が少な
くないということですが、ほと
んどが良性で治る可能性は高い
と言っても、腫瘍が出来た場所
が脳の深い場所にある場合や、
多くの神経を巻き込んでしまっ
ている場合は、体の機能を温存
できる範囲で患部を摘出し生活
や仕事に影響を与えないことを
目指すことになります。手術後
再発すると手術療法を断念せざ
るを得ない場合があると聞いて
います。このような症例にこそ
AWG のような機械や水素吸引の
機械による治療を試みたいと思
います。ただ、私が思っても主
治医の先生が治療開始の許可を
出して頂かないと絵にかいた餅
になることでしょう。
マンダムはヒト汗腺が発汗に
より収縮する現象を可視化し、
その変化を数値化する事で発汗
収縮を評価する手法を確立した
というのは、素晴らしい業績で
す。 ヒト皮膚組織(倫理審査
承認ずみ)から、汗腺のコイル
領域を取り出し、3次元ライブ
イメージング法を用いて観察を
試み、発汗収縮に適切な試薬や、
その濃度といった観察に必要な
条件を検討し、ヒト汗腺が発汗
で収縮する映像を捉えることに
成功したのは、まさに快挙と言
えましょう。 汗腺の分泌部に
直接作用し休眠させるような新
たな制汗剤の開発に着手したと
いうことなので、制汗剤の開発
に成功することを祈念したいと
思います。

拳闘の試合で健闘することを
検討する。笑

 
 
 
 
 
 
 
 
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発行者名  医療法人永徳会 皿沼クリニック院長
藤田 亨
職業    医師の箸くれ(はしくれ)
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2019-08-24 02:25:05

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診療マル秘裏話  号外Vol.1311 平成30年10月20日作成
作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨

 
 
 
 
★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★

 
 
 
 
 
 
 
 
目次

1)眼腫瘍の専門的な治療が可の52医療機関名公開
2)難治性乳幼児癲癇責任遺伝子を特定し病態解明

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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1】 眼腫瘍の専門的な治療が可の52医療機関名公開

 
 
 
 
 
 
 
 
国立ガン研究センターは9月
27日、患者数が、極めて少ない
希少ガンの一つの眼腫瘍につい
て、専門的な治療ができる52の
医療機関名と診療実績をホーム
ページに公開しました。希少が
んは治療に関する情報も少なく、
適切な治療を受けることが難し
いため患者さんの速やかな受診
につながることが期待されます。

眼腫瘍は、網膜や角膜、まぶ
たなど目にできる様々なガンの
総称です。これらのガンになる
割合は、国内では10万人あたり
3.1 人と、まれです。同センタ
ーは、今回、ガン診療連携拠点
病院を中心に52病院をリスト化
しました。 ガンの種類別に、
診断や治療の可否、治療件数の
ほか、治療内容や診療連携して
いる病院も掲載しました。

例えば子どもにみられる網膜
芽細胞腫では、診断や治療した
患者数(2013~15年の年
平均)が多かったのは、国立が
ん研究センター中央病院(東京
都中央区)76人、名古屋医療セ
ンター(名古屋市中区)19人、
兵庫県立こども病院(神戸市中
央区)11人などでした。

国立ガン研究センターは、手
足などの筋肉や皮下組織にでき
る軟部肉腫についても、同様に
情報公開しています。ホームペ
ージ「ガン情報サービス」(ht

/)に掲載されています。

眼腫瘍についてのディスカッシ

ョンの動画です。

 
 


 
 
 
眼腫瘍を、ガンガン治療可の
病院。笑

 
 
 
 
 
 
 
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2】 難治性乳幼児癲癇責任遺伝子を特定し病態解明

 
 
 
 
 
 
 
 
 
浜松医科大学は、9月25日、
小児期早期に発症する難治性乳
幼児てんかんの責任遺伝子とし
て「PHACTR1 (ファクター・ワ
ン)」を特定し、その遺伝子変
異による病態メカニズムを解明
したと発表しました。この研究
は、愛知県心身障害者コロニー
発達障害研究所の永田浩一副所
長、日本学術振興会の浜田奈々
子特別研究員、浜松医科大学医
化学講座の中島光子准教授、才
津浩智教授、横浜市立大学医学
部の松本直通教授らを主体とす
る共同研究グループによるもの
です。研究成果は、脳医学研究
雑誌「Brain 」に掲載されてい
ます。

ウエスト症候群は、生後3~11
か月時に発症する難治性乳幼児
てんかんのひとつであり、日本
国内では少なくとも約4,000 人
の患者さんがいると推測されて
います。難治性乳幼児てんかん
は、遺伝的要因との関与が強く
示唆されており、近年のゲノム
解析技術の発展によって、次第
に責任遺伝子が明らかになりつ
つありますが、てんかん発症の
分子メカニズムはほとんど分か
っておらず、原因の究明が求め
られています。今回の研究では、
早期発症型てんかんの責任遺伝
子を探るため、700 例の小児て
んかん患者に対して全エクソー
ム解析を施行し疾患責任遺伝子
の検索を実施しました。 その
結果、2名のウエスト症候群患
者においてPHACTR1遺伝子のde
novo変異が同定されました。PH
ACTR1遺伝子はPHACTR1と呼ばれ
る蛋白質をコードしており細胞
内でアクチンと呼ばれる、細胞
骨格蛋白質などと結合すること
で、細胞の形態や機能を調節す
る役割をもつと考えられていま
す。

アクチン蛋白質の働きが正しく
制御されることは、脳神経系の
発達や機能に非常に重要であり、
PHACTR1 遺伝子の変異によって
アクチン蛋白質の制御に障害を
きたすことが予想されました。
そこで、次にPHACTR1 蛋白質の
機能を抑制したマウスを作成し、
PHACTR1 の遺伝子変異が脳神経
の機能にどのような影響を与え
るのかを検討しました。 その
結果、PHACTR1 蛋白質がアクチ
ンと結合し、その機能を調節す
ることが、発達期の神経細胞の
形態・移動や、シナプス形成に
重要であり、PHACTR1 遺伝子の
変異によって、この機能調節に
異常が生じると神経細胞の形態・
移動や、シナプス形成・機能に
障害が起こり、てんかん発作や
知的障害の原因となる可能性が
示されました。

この研究成果は、ウエスト症候
群を含む難治性乳幼児てんかん
の原因究明に資するものであり、
「アクチン細胞骨格の正常化」
を標的にした、新たなてんかん
治療法開発の可能性を提起する
ものだ、と研究グループは述べ
ています。

難治性てんかんの治療に用いら

れる機器の紹介動画です。

 
 


 
 
 
定期券の問題を提起した。笑

 
 
 
 
 
 
 
 
◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

 
 
 
 
 
 
 
 
編集後記

 
 
 
 
患者数が、極めて少ない希少
ガンの一つの眼腫瘍について、
専門的な治療ができる52の医療
機関名と診療実績をホームペー
ジに公開したのは画期的な試み
です。希少ガンであればある程、
その診断、治療の情報は少なく
診療実績のある専門医療機関が
分かれば、患者さんにとっては、
まさに、福音と言えるでしょう。
患者さんの速やかな受診につな
げて頂ければ幸いです。眼腫瘍
は、網膜や角膜、まぶたなど目
にできる様々なガンの総称です。
これらのガンになる割合は国内
では10万人あたり3.1 人と、稀
であることから、いいタイミン
グで公開できたのではないかと
私は、考えています。
小児期早期に発症する難治性
乳幼児てんかんの責任遺伝子と
して「PHACTR1 (ファクター・
ワン)」を特定し、その遺伝子
変異による、病態メカニズムを
解明したと発表したのは素晴ら
しい業績です。熱性けいれんの
ように時期が来れば、跡形もな
く治るという病気ではないよう
なので、患者さんおよび患者さ
んのご家族にとっては、砂漠で
オアシスに出会ったというよう
なニュースだと思います。この
研究成果は、ウエスト症候群を
含む、難治性乳幼児てんかんの
原因究明に資するものであり、
「アクチン細胞骨格の正常化」
を標的にした、新たなてんかん
治療法開発の可能性を提起可能
とするものだと確信しました。

鳥取砂漠で、佐幕の武士が倒
れた。笑

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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発行者名  医療法人永徳会 皿沼クリニック院長
藤田 亨
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