2016-11-08 00:27:29

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診療マル秘裏話　 号外Vol.437　平成28年1月6日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

 
 
 
 
 
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目次

1)脂肪萎縮症患者さんへのﾚﾌﾟﾁﾝ 補充で症状改善
2)３〜５歳で多発する子供の睡眠時無呼吸症候群

 
 
 
 
 
 
 
 
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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 
 
 
 
 
1】 脂肪萎縮症患者さんへのﾚﾌﾟﾁﾝ 補充で症状改善

 
 
 
 
 
 
発生頻度は約100万人に1人と
いわれる稀少疾患で、平均寿命
が30～40代と若くして命を落と
しかねない難病「脂肪萎縮症」
という病気があります。重度の
糖尿病や高中性脂肪血症、脂肪
肝等、糖脂質代謝異常が高頻度
に認められますが、強いインス
リン抵抗性のため、従来の経口
血糖降下薬は無効なことに加え、
インスリンを大量に使用しても
十分な血糖コントロールが得ら
れない事が多いそうです。診断
や、診療に関する情報も少なく、
存在自体を知らない医師もいる
ため患者さんの治療環境の整備
は、十分ではない状況です。
塩野義製薬株式会社は、脂肪
萎縮症に苦しむ患者さんの存在
に加え、疾患そのものへの理解
を深めてもらうために、12月８
日に都内でメディアセミナーを
開催しました。　脂肪萎縮症の
臨床研究の第一人者である京都
大学大学院医学研究科メディカ
ルイノベーションセンター特任
教授の中尾一和先生が、講演を
行いました。
脂肪萎縮症は、種々の原因に
より、全身性、部分性、あるい
は限局性に脂肪組織が萎縮する
疾患で、難治性の糖尿病や高中
性脂肪血症、脂肪肝などの合併
症を引き起こします。食事制限
や過度の運動、消耗性疾患など
の負のエネルギーバランスによ
る「やせ」とは異なり、脂肪
萎縮はエネルギー過剰の状態で
あっても改善せず、むしろ合併
症は悪化するといわれています。
脂肪萎縮症の特効薬は、まだ
確立されていませんが、近年、
本来脂肪組織がつくらなければ
ならない「レプチン」の欠乏が
病態形成に重要な役割を果たし
ていることが分かり、脂肪萎縮
症患者さんへのレプチン補充に
より糖尿病、高中性脂肪血症、
脂肪肝などが著明に改善される
ことが明らかになっています。
京都大学では、脂肪萎縮症に
対する治療薬としてレプチンの
薬事承認を目指して、2010年11
月にメトレレプチン（遺伝子組
み換え型レプチン）を、用いた
医師主導治験を開始しました。
2013年３月に国内初のアカデミ
アでの医師主導治験による国内
外未承認薬の薬事承認を得てい
ます。
2015年からは「小児慢性特定
疾病」が拡大し、従来の「先天
性全身性脂肪発育障害症候群（
リポジストロフィー）」は、
「脂肪異栄養症（脂肪萎縮症）」
と改められました。さらに、同
年から「指定難病」にも、脂肪
萎縮症が追加されています。
稀少疾患のため、「診断した
経験のある医師が少ないこと」
を課題に挙げる中尾先生です。
治療環境の整備に向け中尾先生
が理事を務める日本内分泌学会
は「脂肪萎縮症診療ガイドライ
ン」を作成中で、来年の運用を
目指しています。　また、中尾
先生が理事長を務める認定NPO
法人日本ホルモンステーション
は、患者さんに向けて脂肪萎縮
症の啓発活動に取り組んでいま
すが、中尾先生は「医師同士が
気楽に質問を投げかけられるよ
うなシステムをインターネット
上でつくりたい」と話していま
す。「医師から寄せられた質問
内容を他の医師が閲覧できるよ
うにすれば、理解が広がる」と
のことです（中尾先生談）。
「まだ診断されていない潜在的
な脂肪萎縮症患者がいると思っ
ている」と中尾先生は言ってい
ます。難病に苦しむ患者さんが
適切な治療を受けられるよう、
疾病そのものの理解や治療環境
の整備が望まれます。

レプチンと甘味の関係について

解説している動画です。



 
 
脂肪委縮症の治療チームに、
志望する。笑

 
 
 
 
 
 
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2】 ３〜５歳で多発する子供の睡眠時無呼吸症候群

 
 
 
 
 
 
睡眠時無呼吸症候群（ＳＡＳ）
は太った大人がなる病気だと思
われているかもしれませんが、
実は子どもたち、特に３〜５歳
でも多発します。この年齢は、
ちょうど、扁桃や鼻の奥のアデ
ノイドが発達して大きくなる頃
です。　遺伝的に扁桃が大きい
子どもはＳＡＳになりやすいそ
うです。

ＳＡＳになると眠りが浅くな
り、成長ホルモンの分泌と成長
が妨げられます。　ＳＡＳの子
どもは、そうでない子どもより
も身長は低く、脳の発達も遅い
傾向があるといわれています。

また、ＳＡＳの子どもは呼吸
がしにくいため、いつも口を開
けています。ずっと口を開けて
いると顎の発育にも異常をきた
し、歯並びまで悪くなる。昔か
ら口を開けている子どもはぼう
っとしていると大人は指摘し、
口を閉じさせます。　ただ、Ｓ
ＡＳの子どもは、鼻だけでは、
呼吸量が足りないので、口から
も呼吸をしているのです。

幸い子どものＳＡＳは、手術
で劇的に治ります。　　扁桃の
一部と、アデノイドを手術しま
す。全身麻酔で、通常１週間の
入院を要します。　手術後の子
どもの食欲は増し、急激に身長
が伸びます。小学生までにＳＡ
Ｓを発見し、手術すれば、元来
成長するべき身長に戻ることが
できるそうです。

睡眠時無呼吸症候群について

解説している動画です。



 
成長するべき身長に伸長する。
笑

 
 
 
 
 
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編集後記

 
脂肪委縮症という稀少難病が
あり、その治療にレプチンが使
われるということは、全く知り
ませんでした。稀少疾患はその
メカニズムの解明や、治療法の
確立は、非常に難しいと聞きま
した。しかし、それでもやり遂
げられているあたり、尊敬に値
します。
子供にも、ＳＡＳがあったな
んて、夢にも思いませんでした。
ＳＡＳの子どもは、鼻だけで
は、呼吸量が足りないので、口
からも呼吸をしているそうです
が、口呼吸になると口腔粘膜が
乾燥してしまい、ＩｇＡ抗体が
働かなくなってしまします。そ
のため、感染症を起こしやすく
なることは、必発であると考え
ています。

航空ショーを見て、興奮して
口腔粘膜が乾燥した。笑

 
 
 
 
 
 
 
 
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