2014-11-07 18:13:05

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診療マル秘裏話　Vol.270 平成21年1月29日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

 
 
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目次
1)　「ペリー症候群」に共通する遺伝子変異
2）　空腹を抑える能力の性差

 
 
 
 
 
 
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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 
 
 
 
1】 「ペリー症候群」に共通する遺伝子変異

手足の震えや動作が緩慢に
なるなどの症状が出るパーキ
ンソン病の一種で、遺伝性の
「ペリー症候群」の患者さん
に共通する遺伝子変異を、
坪井義夫（つぼい・よしお）・
福岡大准教授（神経内科）と
米国の医療機関などのグルー
プが突き止め、1月19日まで
に米科学誌ネイチャージェネ
ティクスに発表しました。

パーキンソン病は遺伝によ
らない「孤発性」が約9割を
占めるとされていますが、
坪井准教授は「症状の進行が
早いペリー症候群の遺伝子の
特定は、孤発性パーキンソン
病の発症メカニズムの解明に
も役立つ」と話しています。

ペリー症候群は、1975年に
カナダで確認されて以来、
日本を含む世界の8家系でし
か見つかっていない極めて
まれな疾患です。40歳代前半
での若年発症が多いのが特徴
です。

坪井准教授が福岡大の山田
達夫（やまだ・たつお）教授
らとともに2001年に日本で初
めての家系を報告して以降、
発症者と非発症者を含む全家
系の約60人の遺伝子を調査し
た結果、既に発症した約20人
全員について「ＤＣＴＮ１」
と呼ばれる遺伝子に変異が
あることが分かりました。

ＤＣＴＮ１は神経細胞内の
物質輸送に関するタンパク質
「ダイナクチン」をつくる
遺伝子です。変異でダイナク
チンに異常が生じ、脳内の
情報伝達に支障が出ると推測
されています。

ほかに、ペリー症候群の
患者さんの神経細胞内に、筋
萎縮（いしゅく）性側索硬化
症（ＡＬＳ）などでも脊髄
（せきずい）などへの蓄積が
確認されている別のタンパク
質「ＴＤＰ-４３」が蓄積す
ることも判明しました。この
タンパク質の働きには未解明
な点が多いのですが、共通の
病理現象として注目されると
いうことです。

パーキンソン病のリハビリについて

解説した動画です。



 
 
 
 
 
胸痛が共通の症状。笑

 
 
 
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2】 空腹を抑える能力の性差

女性は男性に比べて空腹感
を抑える能力が低いとの研究
結果を米ブルックヘブン国立
研究所などのチームが1月19
日、米科学アカデミー紀要
電子版に発表しました。空腹
時に好きな食べ物を見てもら
い、脳の活動状態を調べまし
た。

研究チームは「女性に食べ
過ぎてしまう傾向が強いとい
う過去の研究と矛盾がなく、
女性のダイエットが成功しに
くいことの根拠になるかもし
れない」話しています。

実験に参加したのは20-40
代の健康で標準的な体格の男
女計23人です。実験前夜の
食事から17時間以上たった
空腹状態で、サンドイッチや
ピザなど、それぞれの好物を
見たりにおいを確かめたりし
てもらいました。

その直後に陽電子放射断層
撮影装置（ＰＥＴ）で脳の
状態を調べると、男女とも
通常より脳は活性化していま
した。

しかし、食べ物を無視した
り別のことを考えたりして、
空腹感を抑えるよう求めると、
男性は女性と比べて感情の働
きなどに関係する「扁桃体」
などの領域の活動が大幅に
低下しました。実際に感じる
空腹感も、男性の方が少なく
なっていました。

脳機能の地図を描くという学問

に関する動画です。



 
 
 
 
 
空腹の合図にて、扁桃体か
ら返答があった。笑

 
 
 
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編集後記

遺伝の明らかなパーキンソ
ン病の患者さんと健常者との
比較で、孤発パーキンソン病
やALSの治療法をみつけよう
とするのは、賢明なやり方で
しょう。タンパク質が沈着す
ることによって発病するのは、
アルツハイマー病なども同じ
です。これら神経難病の患者
さんの治療は難しいのが現実
です。メカニズムの解明が一
日も早くなされることを祈っ
ています。女性が空腹を我慢
できないのは、本能的なもの
でしょう。扁桃体も本能に、
関与する脳の部位の一つです。
子どもを産み、育てるには、
空腹を我慢出来ない方が、望
ましいからではないでしょう
か？

女性の脳は、空腹にノーと
言う。笑

 
 
 
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