2014-09-23 20:27:32

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診療マル秘裏話　Vol.213　平成19年12月27日作成
作者　医療法人社団　永徳会　藤田　亨

 
 
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目次
1)　 過剰タンパク質の脳内蓄積のメカニズム
2）　飼い犬に咬まれ顔面移植を受けたその後

 
 
 
 
 
 
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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

1】 過剰タンパク質の脳内蓄積のメカニズム
アルツハイマーやパーキンソン
病など神経変性疾患の主な原因と
される細胞内での過剰なタンパク
質蓄積のメカニズムを、東京都
臨床医学総合研究所や順天堂大
などのチームがマウスの実験で突
き止め、12月14日付の米医学誌
セルに発表しました。

細胞内でタンパク質を分解する
「オートファジー」と呼ばれる
仕組みの異常が関与していると
推測しています。オートファジー
を適切に制御できれば、神経変性
疾患や、同様のメカニズムで起き
る肝細胞ガンなどの予防や治療に
つながる可能性があるということ
です。

研究チームは、正常なオートフ
ァジーの際には、主にタンパク質
「ｐ６２」が取り込まれ分解され
ていることを発見しました。オー
トファジーが起こらないように
遺伝子操作したマウスでｐ６２の
蓄積を調べました。

その結果、脳や肝臓でｐ６２が
過剰に蓄積して凝集することが分
かりました。脳の神経細胞が死ん
だり、行動や反射に異常をきたし
たりする神経変性疾患の症状が起
きたほか、炎症や肥大などの
肝障害を発症したということです。

同研究所の小松雅明（こまつ・
まさあき）客員研究員は「ｐ６２
を過不足なく調整する化合物が
開発できれば、発症を予防できる
かもしれない」と話しています。

パーキンソン病について分かりやすく

解説された動画です。



 
 
 
 
 
過剰なタンパク質が箇条書きの
対策をされた。笑

 
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2】 飼い犬に咬まれ顔面移植を受けたその後

2005年に世界初の顔面移植を受け
たフランス人女性イザベル・ディ
ノワールさんが、手術後1年半で
機能的にも見た目にも満足できる
状態に回復したとの治療結果を、
医師団が12月13日付の米医学誌に
発表しました。

同誌で写真を公開、ほおに残っ
た傷跡も化粧すれば目立たなく
なり、医師団は「ひどい損傷を受
けた患者に希望のある治療法だ」
と結論付けました。

ディノワールさん＝当時（38）
＝は05年5月に飼い犬に鼻と唇、
あごを食いちぎられ、同年11月に
脳死になった46歳の女性から提供
された顔の皮膚や筋肉を移植する
手術を受けました。

最初は発音や飲食にも苦労しま
したが、手術後3カ月でＰやＢと
いった唇を使う発音ができるよう
になり、1年後には飲み物をこぼ
さずに飲めるようになりました。
軽い触覚や熱さ、冷たさの感覚が
戻ったのは半年後でした。1年半
後には笑顔が左右対称になったと
いうことです。

拒絶反応が2回起きましたが、
免疫抑制剤を増量することなどで
しのいだということです。

機能回復で手術結果を心理的に
も受け入れられるようになり「街
を歩いたり、パーティーに出席す
るのも怖くないと言っている」と
話しているということです。

顔面の移植が成功したのは、
患者さんにとって大変喜ばしい
ことでしょう。しかし、飼い犬に
手ならぬ顔を噛まれたディノワー
ルさんの様な事故が起こらない
よう、ペットに対する接し方を
考えるべきではないでしょうか？

夫からDVを受け、顔面移植を

受けた女性のニュース動画です。



 
 
 
 
マイペットは、洗剤で、潜在
能力を発揮する。笑

 
 
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編集後記

神経変性疾患と肝細胞ガンが同
じメカニズムで起こるということ
は、知りませんでした。過剰
タンパクの問題は、なかなか
厄介でメカニズムが分かっただけ
では、すぐに臨床応用することは
難しいでしょう。顔面移植の問題
点は、移植用の免疫抑制剤の
副作用です。しかし、皮膚から
万能細胞ができたと報じられる
時代です。自分の皮膚で顔面を
再生できたら、この問題は解決
します。ただ顔といっても、唇や
眼球は粘膜ですが、その他は一般
に普通の皮膚です。万能細胞から
再生に繋がる分化をする過程が
非常に難しいのではないでしょう
か？

文化を創世し、分化を創成
する。笑

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