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2016-10-06 00:01:49

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診療マル秘裏話  号外Vol.409 平成27年12月5日作成

作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨

 

 

 

 

★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★

 

 

 

 

 

 
目次

1)免疫寛容を獲得するために必要な新たな仕組み
2)芳香族L-アミノ 酸脱炭酸酵素欠損症に遺伝子治療

 

 

 

 

 

 

 

 

◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

 

 

 

 

 

医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 

 

 

 

 
1】 免疫寛容を獲得するために必要な新たな仕組み

 

 

 

 

 
九州大学は11月5日、T細胞と
呼ばれる白血球が、自分の身体
を攻撃しない免疫寛容を獲得す
るために必要な新たな仕組みを
発見したと発表しました。この
研究は同大学生体防御医学研究
所の福井 宣規主幹教授、柳原
豊史大学院生らの研究グループ
によるものです。研究成果は、
英科学雑誌
「Nature Communications」
オンライン版に、11月4日付で
掲載されています。
免疫反応が、本来攻撃しない
はずの自己組織に向けられると、
自己免疫疾患が発症すると言わ
れています。この自己組織への
攻撃をしないように白血球・T
細胞を“教育”する場所が胸腺
ですが、どのような仕組みで、
このような教育が行われている
のか解明されていませんでした。
研究グループは、胸腺を形作
りT細胞を教育する役割を持つ、
胸腺上皮細胞に、発現している
「Jmjd6 」という蛋白質に注目
しました。胸腺上皮細胞におけ
る機能を調べるために、Jmjd6
を発現しないように遺伝子操作
したマウス(Jmjd6 ノックアウ
トマウス)の胎児から胸腺を取
り出し、胸腺のないヌードマウ
スに移植して解析しました。
その結果、Jmjd6 を欠損した
胸腺を移植したヌードマウス
(ヌードJmjd6 欠損型)では、
野生型の胸腺を移植したヌード
マウスと同様に、身体のリンパ
組織には分化したT細胞が出現
したということです。
しかし、ヌードJmjd6 欠損型
は胃や唾液腺、膵臓といった多
臓器に炎症細胞が浸潤していま
した。さらにヌードJmjd6 欠損
型の血液中には、自己の組織に
反応する自己抗体が存在してお
り、自己免疫疾患を発症してい
たということです。詳しく解析
すると、Jmjd6 欠損した胸腺で
は、胸腺上皮細胞の成熟は野生
型と変わらないものの免疫寛容
誘導に重要なAire蛋白質の発現
が著しく低下していることを見
出したとしています。
そのメカニズムを探索した所、
Jmjd6 がないと、Aireのイント
ロン2が残存する傾向にあるこ
とが判明しました。このイント
ロン残存により、終止コドンが
途中で出現するため、成熟した
Aire蛋白質ができないというこ
とです。
現在でも自己免疫疾患の発症
機構については不明な点が多く
なっています。しかし、今回の
知見により今後、自己免疫疾患
の発症機構の理解が大きく前進
すると共に、今まで見過ごされ
てきたイントロン残存の重要性
が、生体反応のさまざまな局面
で明らかにされることが期待さ
れます。
イントロンとは遺伝子の途中
に存在する不要と思われる配列
のことです。真核生物の一つの
遺伝子は通常数個のイントロン
によって分断されています。こ
の DNAをそのまま伝令 RNA (mR
NA) に転写しても正しい情報は
読み取れません。スプライシン
グというイントロンを切り出す
段階を経て正しい遺伝情報が読
み取られることが、分かってい
ます。

免疫寛容と人工免疫に関する動画

です。



 

 

 

治験で得られた知見。笑

 

 

 

 

 

 
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2】 芳香族L-アミノ 酸脱炭酸酵素欠損症に遺伝子治療

 

 

 

 

 

 

 

自治医科大学は、11月11日、
小児神経難病の1つである
芳香族Lアミノ酸脱炭酸酵素
(AADC)欠損症患者2名に対
し、2015年6月と7月に国内初
の遺伝子治療を行いその効果
の発現を報告しました。
今回の治療は日本医療研究
開発機構(AMED)の成育疾患
克服等総合事業において、同
大学小児科学教授の山形崇倫
らにより、実施された遺伝子
治療です。アデノ随伴ウィル
ス(AAV )ベクターを用いた
遺伝子治療です。
治療を受けた患者さんは、
2名とも副作用はなく、全身
が強直してしまうジストニア
発作が消失、運動機能の改善
がみられているそうです。内
1名は、寝たきりの状態から、
治療2か月後に寝返り、支え
られてのおすわり、手を伸ば
してつかむことなどができる
ようになり、治療3か月後に
は歩行練習を開始していると
のことです。
AADC欠損症は、生まれつき
AADC遺伝子の変異により、AA
DCが働かなくなる常染色体劣
性遺伝性の疾患です。現在、
世界中で100 例程度、日本で
は6例が診断されています。
典型例は、生後1か月以内に
発症し、眼球が上転する発作
や全身を硬直させる発作がみ
られます。自発的な運動は少
なく、首もすわらず、ほとん
どの患者さんが生涯寝たきり
の生活を送ります。
これまで確立した治療法は
ありませんでしたが、台湾で
は2012年にAADC欠損症に対す
る遺伝子治療が、実施され、
運動機能の改善がみられたと
いう結果が、報告されていま
した。
AADC欠損症と診断されてい
る日本人患者さんは他に4名
おり、同大学は今後も遺伝子
治療を実施する予定です。又、
この6名以外にも脳性麻痺と
考えられ、AADC欠損症である
と診断されていない患者がい
ると考えられます。そのため、
同大学ではさらに患者を早期
に診断する体制を整備中です。
今回、AADC欠損症に対する
AAV ベクターを用いた遺伝子
治療の有効性が示唆された事
で、未だ治療法が無い多くの
難治性小児神経疾病の治療法
の開発に期待が寄せられてい
ます。

先天性の遺伝子難病に対する

遺伝子治療の経過を報告して

いる動画です。



 

 

 

耐性を、獲得する体制に怒
りを覚えた。

 

 

 

 

 

 

 

◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

 

 

 

 

 

 

 

編集後記

 
T細胞と呼ばれる白血球が、
自分の身体を、攻撃しない免疫
寛容を獲得するために、必要な
新たな仕組みを発見したのは、
偉大な業績と言えるでしょう。
更なる研究を積んで自己免疫
性疾患が、治療により治る時代
にして頂きたいものです。
遺伝子治療が、小児の難病に
対して、実施されたのは、喜ば
しいことです。副作用も認めら
れず、一生寝たきりの病気から
開放される訳ですから患者さん
にとっては、大きな福音と言え
るでしょう。

人民解放軍の支配から開放す
る。笑

 

 

 

 

 

 
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コメント(2)

コメント

  1. 医学の進歩は素晴らしいですね治療不可能と言われる難病に
    回復への道筋が発見され、とても感激しました☀

    舩橋つね子  2016-10-06 12:17:45

  2. 舩橋さん コメントありがとうございます。稀少難病は、医療費助成の対象にならなかったりして、難病治療は、これからの課題も多くあります。

    eitokukai51  2016-10-06 13:01:37