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2018-12-08 00:35:04

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診療マル秘裏話   号外Vol.1089 平成30年2月3日作成

作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨

 

 

 

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目次

1)病気の子供の治療充実目的で,クラウドファウンデイング
2)タウリンはミトコンドリアの蛋白質産生と品質維持に重要

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 

 

 

 

 

 

 

1】 病気の子供の治療充実目的で,クラウドファウンデイング

 

 

 

 

 

 

 

病気の子どもの治療の充実へ、
インターネット上で寄付を募る
「クラウドファンディング」を
活用する病院が増えています。
病院の小児科の多くは不採算で、
資金不足を市民の善意に求める
動きが広がりそうです。

国立成育医療研究センター(
東京都世田谷区)は昨年夏、子
どもの血液がん治療に欠かせな
い無菌室2床の新設費を募った
ところ、1861人から約3100万円
が寄せられました。無菌室は今
夏の完成を目指します。

同センターの松本公一・小児
がんセンター長(55)は「老朽
化でシャワーが壊れた無菌室も
あり、子どもは洗面器で体を洗
っている状態。市民の善意に頼
るのが良いと考えた」と話して
います。

こうした動きのきっかけは、
昨年2月、長野県立こども病院
がドクターカーの購入費をクラ
ウドファンディングで募った事
です。約2500万円が集まり、今
春にも導入されます。大阪母子
医療センターでは、最新保育器
の購入資金に約1000万円が寄せ
られました。

研究支援を訴える医師もいま
す。東京都狛江市の慈恵医科大
学第三病院 小児科の勝沼俊雄
教授(58)は、小児ぜんそくの
研究のため、1月末まで専用サ
イト「レディーフォー」(http
)で1000 万円
を目標に寄付を募ります。ステ
ロイド薬を毎日吸入しなくても
効果が衰えないことを証明する
のが目的です。

国からの3年間の研究費では
成果が出ず、中断しました。勝
沼教授は、「薬を減らす研究は
製薬会社の支援が得にくい。子
どもたちのために研究を続けた
い」と話しています。

レディーフォーの担当者は「
子どもの医療は関心が高く、役
に立ちたいという人は多い」と
話しています。

ミトコンドリア病の子どもを治

すためのクラウドファンディング

の動画です。

 

 



 

 

 

子供の医療は関心が高く感心
されることが多い。笑

 

 

 

 

 

 

 

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2】 タウリンはミトコンドリアの蛋白質産生と品質維持に重要

 

 

 

 

 

 

 

熊本大学は1月11日、ミトコ
ンドリア病の発症メカニズムの
原因の一端として、機能性アミ
ノ酸の一種であるタウリンがミ
トコンドリア内外における蛋白
質の産生と品質維持に重要であ
ると発表しました。更に、特定
の化学物質によって、蛋白質の
品質を維持することでミトコン
ドリア病の症状を改善できる事
を突き止めたとしています。こ
の研究は、同大大学院生命科学
研究部の魏范研准教授、東京大
学の鈴木勉教授らの研究グルー
プによるものです。研究成果は、
科学誌「Cell Reports」オンラ
イン速報版で公開されています。

ミトコンドリアの損傷はさまざ
まな病気を誘発しますが、中枢
神経症状や種々の臓器症状を引
き起こす難治性疾患のミトコン
ドリア病が知られています。ミ
トコンドリア病では、タウリン
の働きが低下することがわかっ
ていましたが、タウリンの働き
の低下がなぜ重篤な病気を誘発
するのか、その詳細な分子機構
は不明でした。また、これまで
ミトコンドリア病に対する有効
な治療薬や治療法は見つかって
いませんでした。

研究グループは、タウリンの働
きが低下している細胞やモデル
マウスを、質量分析法や遺伝子
工学など先進的な研究手法を用
いて分析しました。ミトコンド
リアの中では蛋白質の産生がほ
ぼ停止していることが分かりま
した。その結果、ミトコンドリ
アで産生される蛋白質の量が劇
的に低下し、ミトコンドリアの
機能や構造が崩壊したという事
です。

また、この崩壊により、ミトコ
ンドリアの外(細胞質)で産生
されてミトコンドリアに輸送さ
れるさまざまな蛋白質は行き場
を失い、やがてこれらの蛋白質
の構造が壊れて毒性の高い凝集
体として細胞質に蓄積していま
した。この凝集体の蓄積を抑制
する化合物としてタウロウルソ
デオキシコール酸(TUDCA )を
タウリンの働きが低下している
細胞や、ミトコンドリア病のモ
デルマウスに投与したところ、
凝集体による細胞毒性が低下し、
ミトコンドリア病の症状を緩和
することに成功したということ
です。

今回の研究は、MELASやMERRF等
タウリンの機能低下によるミト
コンドリア病に対する治療薬の
開発につながります。TUDCA は、
イタリア等欧州で肝疾患の治療
薬として使用されており、医薬
品としての安全性が確かめられ
ています。今後は、TUDCAがMEL
AS やMERRFなどのミトコンドリ
ア病の治療薬となるかを調べる
ための臨床研究を実施すること
を計画している、と研究グルー
プは述べています。

ミトコンドリア病の症状と治療に

ついて解説している動画です。

 

 



 

 

 

私用で研究薬を使用する。笑

 

 

 

 

 

 

 

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編集後記

 

 

 

小児科を標榜して開業医を続
けてきましたが、内科や皮膚科
やリハビリ科を併設して標榜し
ているお蔭で20年続いたと思っ
ています。子供は大人のように
物わかりが、良くありません。
点滴一つするのでも、腕や身体
を固定する必要があったり、ま
ったく必要のない暴れ方をした
りします。その子によって予測
不能な要因が多すぎます。飴玉
などの子供だましをうまく使い
ながら、ようやく医療として、
成り立つという始末です。です
から儲かるわけがありません。
大規模な無菌室のような施設は
不採算部門の烙印を押されると
予算を確保するのが難しいと思
われます。それゆえにインター
ネットで資金を集めるやり方に
頼らなければならないと考えま
す。
ミトコンドリア病の発症メカ
ニズムの原因の一端として機能
性アミノ酸の一種であるタウリ
ンがミトコンドリア内外におけ
る蛋白質の産生と、品質維持に
重要であると発表したのは偉大
な業績です。更に、特定の化学
物質によって、蛋白質の品質を
維持することでミトコンドリア
病の症状を改善できる事を突き
止めたということですからミト
コンドリア病の患者さんにとっ
ては、大きな福音となることで
しょう。ミトコンドリアはエネ
ルギー産生において重要な役割
を果たします。嫌気性解糖系と
は比較にならないほどのエネル
ギー効率を誇っています。その
ミトコンドリアが障害される、
ミトコンドリア病では、今まで
根本的な治療薬と言うものは、
発見されていませんでした。と
ころが、TUDCA は、イタリア等
欧州で肝疾患の治療薬として、
使用されており、医薬品として
の安全性が確かめられていて、
今後は、TUDCAがMELAS やMERRF
などのミトコンドリア病の治療
薬となるかを調べるための臨床
研究を実施することを計画して
いるということは、なんて素晴
らしいことでしょう。

公立高校で効率のよい勉強を
励行した。笑

 

 

 

 

 

 

 

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藤田 亨
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