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2018-11-09 00:35:06

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診療マル秘裏話   号外Vol.1064 平成30年1月5日作成

作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨

 

 

 

 

★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★★

 

 

 

 

 

 

 

目次

1)難治性小児がんに遺伝性がん治療薬投与の治験
2)先天性心疾患は小児期手術に成功でも油断大敵

 

 

 

 

 

 

 

 

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医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 

 

 

 

 

 

 

1】 難治性小児がんに遺伝性がん治療薬投与の治験

 

 

 

 

 

 

 

東京医科歯科大学は、神経芽
腫など治療が難しい一部の小児
がんの患者さんに対し、遺伝性
乳がん・卵巣がんの治療薬オラ
パリブ(一般名)を投与する、
臨床試験を始めたと発表しまし
た。医師が責任者となって安全
性を確認し、治療法の確立に向
けた次の臨床試験につなげます。

同大小児科准教授の高木正稔
さんらは、神経芽腫の約半数で、
染色体の欠損などからDNAを
修復する仕組みが働かないこと
を解明しました。似たタイプの
DNA修復異常がある遺伝性乳
がん・卵巣がんの治療用に開発
された新薬オラパリブで、神経
芽腫が縮小することを動物実験
などで確認しました。

神経芽腫は副腎や脊椎などの
神経節に発症する小児がんです。
日本の年間発症は200~30
0人とされ、3~4割は既存の
抗がん剤などで十分な効果があ
りません。

オラパリブは、国内未承認の
薬剤です。すでに2人の患者さ
んに投与されました。 今後、
最大で計12人に1か月服用し
てもらい、最適な薬の量を確か
めます。

遺伝性がんについて解説してい

る動画です。

 

 



 

 

動物の約半数が、反芻動物だ
った。笑

 

 

 

 

 

 

 

◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆◆

 

 

 

 

 

 

2】 先天性心疾患は小児期手術に成功でも油断大敵

 

 

 

 

 

 

生まれつき心臓の形や働きに
異常がある先天性心疾患。治療
技術の進歩で、幼少期に手術を
受けた患者さんの9割は大人に
なれるようになりました。ただ、
健康な人より心不全などになり
やすく、きめ細かなケアが欠か
せません。生活習慣病等を併発
する心配もあり、支援に力を入
れる医療機関が増えています。

兵庫県赤穂市の看護師の女性(
39)は、心臓の心室のうち片方
しか正常に働かない先天性心疾
患の一つ「単心室」でした。思
春期までに、東京の専門病院で
心臓の血管をつなぎ換える手術
を3度受けました。症状は改善
し、血液中の酸素が少なく皮膚
が青紫色になるチアノーゼも出
なくなりました。

ただ、血液の循環を担う片方の
心室に負担がかかります。20代
になって就職すると、足がむく
んで、すぐ体が疲れるようにな
りました。

そこで、大人になった先天性心
疾患患者さんの診療に力を入れ
ていた岡山大病院を受診しまし
た。新たに心室の出口を広げる
などの手術を受けました。その
後、主治医の赤木禎治・成人先
天性心疾患副センター長(循環
器内科)の助言を受けて、以前
から望んでいた出産に踏み切り
ました。いきんで心臓に負担が
かかるのを避けるため、赤ちゃ
んの頭を、専用器具でひっぱる
吸引分娩(ぶんべん)を採用し
ました。2度の出産で2人を産
みました。

女性のように生まれつき心臓に
異常があり、大人になった患者
さんは「成人先天性心疾患」と
呼ばれます。心臓のケアだけで
なく、生活習慣病の併発や、女
性では妊娠・出産の問題を抱え
ることもしばしばあります。単
心室の患者さんによく行われる
手術を受けると、肝臓等に障害
が出やすいことが分かってきて
います。疾患や手術の種類によ
っては、血液が固まる血栓がで
きやすくなる問題もあります。

岡山大病院は、3年前に成人先
天性心疾患センターを設置しま
した。女性のような小児科を「
卒業」した患者さんの受け入れ
を進めてきました。赤木さんは
「複数の診療科からなるチーム
で対応する。1回の来院で必要
な治療や検査をまとめて受けら
れる利点がある」と話していま
す。

女性は3カ月に1度、自家用車
で1時間かけてセンターに通院
し、心電図やエコーの検査を受
けるほか、肝臓の状態を専門医
に診てもらっている。2年前の
冬、血栓ができて脳梗塞(こう
そく)を起こした。血液をさら
さらにする薬を飲み続けながら、
様子を見ている。「年を取って
体調が悪化したら通院できなく
なるかもしれない。 地方にも
専門施設が増えてほしい」と話
しています。

国内で2016年に生まれた新
生児97万人余のうち、生まれ
つき心臓に異常がある先天性心
疾患は1%ほど。年1万人弱の
患者が増えている事になります。

成人先天性心疾患に詳しい聖路
加国際病院心血管センターの丹
羽公一郎・特別顧問によると、
複雑な先天性心疾患の子どもへ
の手術は、1970年代に本格的に
始まりました。治療法の進歩も
あり、健康な子と同じ様に学校
に通ったり、就職したりできる
ようになりました。全国の先天
性心疾患患者さんは90~10
0万人に達しており、その半数
以上を成人が占めるということ
です。

大人の患者さんが増えるにつれ
て、小児科から成人の診療科へ
の移行が課題になっています。
厚生労働省が昨年行った調査に
よると、全国5カ所の子どもの
専門医療機関を受診した約5%
が、成人後も同じ小児科に通い
続けていました。一方、成人先
天性心疾患を専門に診る医師は
まだ多くありません。

こうした現状を受けて、11年に
成人先天性心疾患を診る循環器
内科の全国ネットワークが立ち
上がりました。現在、36施設
が参加し、情報交換や、医師の
育成などに取り組みます。今後
は、患者さんがふだん受診する
地域のかかりつけ医や中核病院
との連携を目指します。

厚労省も支援に乗り出します。
大人になった先天性心疾患や、
小児がん患者のために、来年度
から診療科の移行を助けるセン
ターを各都道府県に設けるよう
指示を出しました。

丹羽さんは「小さな頃に受け
た手術で治ったと誤解してしま
う人も多い。合併症が起きてか
ら受診すると治療が遅れること
もある。経過を診ておくことが
大事だ」と話しています。

先天性心疾患の患者さんのその

後について解説している動画で

す。

 

 



 

 

5階まで階段を上って誤解を
解く。笑

 

 

 

 

 

 

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編集後記

 

 

 

神経芽腫など治療が難しい一
部の小児がんの患者さんに対し、
遺伝性乳がん・卵巣がんの治療
薬オラパリブ(一般名)を投与
する、臨床試験を始めたと発表
したのは、素晴らしい試みです。
神経芽腫の約半数で、染色体の
欠損などからDNAを修復する
仕組みが働かないことを解明し
た上で似たタイプのDNA修復
異常がある遺伝性乳がん・卵巣
がんの治療用に開発された新薬
オラパリブで、神経芽腫が縮小
することを動物実験などで確認
していたという下地があるから
こそ、臨床試験に取り組むこと
が可能になったと思われます。
臨床試験が成功するか否かも、
下調べの動物実験にかかってい
ると言っても過言ではないと思
います。
生まれつき心臓の形や働きに
異常がある先天性心疾患。治療
技術の進歩で、幼少期に手術を
受けた患者さんの9割は大人に
なれるようになったということ
は本当に喜ばしいことです。し
かし、健康な人より心不全など
になりやすく、きめ細かなケア
が欠かせないことも忘れてはな
りません。上記の看護師さんの
例でも、体力勝負の仕事をする
には、限界がありましたがその
後の病院選択が素晴らしかった
ために、2人の子供を出産され
たという事実は、同様の心疾患
を抱える患者さんの励みになる
と思われます。支援に力を入れ
る医療機関が増えていくことを
期待したいと思います。

 

 

 

 

 

厳戒態勢の戒厳令下でも限界
がある。笑

 

 

 

 

 

 

 

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